Rhabdoidtumor (ZNS)

Die Symptome bei Patienten mit einem AT/RT sind je nach Alter des Patienten unterschiedlich. Durch eine Zunahme des Drucks im Schädelinneren kann es bei Kleinkindern zu einer Zunahme des Kopfumfangs sowie schrillem Schreien, Unruhe, Lethargie Entwicklungs- und Wachstumsstörungen kommen, bei älteren Kindern treten häufiger Kopf- und/oder Rückenschmerzen, Schwindelgefühle, Konzentrationsstörungen und Wesensveränderungen auf. Spezifische Krankheitszeichen sind abhängig von der Lage des Tumors.

Zur Diagnostik eines AT/RT sind bildgebende Methoden wie die Magnetresonanztomographie (MRT), die Ultraschalluntersuchung oder notfallmäßig auch die Computertomographie (CT) Mittel der Wahl. Zur Sicherung der Diagnose wird eine Biopsie durchgeführt. Zusätzlich werden weitere Untersuchungen zur Ausbreitungsdiagnostik und Überprüfung verschiedener Organfunktionen vor Therapiebeginn durchgeführt.

Die Behandlung von Patienten mit einem Rhabdoidtumoren sollte in einer kinderonkologischen Klinik erfolgen. Sie richtet sich nach der Art, Lage und Ausdehnung des Tumors. Die wichtigsten Behandlungsansätze sind Operation und Strahlentherapie, gegebenenfalls werden auch eine Chemotherapie und/oder Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation durchgeführt.

Die Prognose für Patienten mit einem Rhabdoidtumor ist nach wie vor ungünstig. Die 5-Jahres-Überlebensraten liegen bei 35 bis 50 %.