Embryonale, nicht-rhabdoide ZNS-Tumoren / Pineoblastom

Die Symptome bei ZNS-Tumoren sind je nach Alter des Patienten unterschiedlich. Durch eine Zunahme des Drucks im Schädelinneren kann es bei Kleinkindern zu einer Zunahme des Kopfumfangs kommen, bei älteren Kindern treten häufiger Kopf- und/oder Rückenschmerzen, Schwindelgefühle, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Konzentrationsstörungen, Wesensveränderungen und Entwicklungsverzögerungen auf. Spezifische Krankheitszeichen sind abhängig von der Lage des Tumors und können zum Beispiel Lähmungserscheinungen, Krampfanfälle, Seh- oder Verhaltensstörungen oder Stimmungsschwankungen umfassen. Beim Pineoblastom kann eine Blicklähmung auftreten. Die Symptome entwickeln sich normalerweise innerhalb sehr kurzer Zeit.

Zur Diagnostik eines ZNS-Tumors werden bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) eingesetzt. Zur Sicherung der Diagnose muss eine Biopsie entnommen werden, was in der Regel im Rahmen der operativen Entfernung des Tumors erfolgt. Zusätzlich werden weitere Untersuchungen zur Ausbreitungsdiagnostik und Überprüfung verschiedener Organfunktionen vor Therapiebeginn durchgeführt.

Die Behandlung von Patienten mit einem embryonalen ZNS-Tumor oder Pineoblastom sollte in einer kinderonkologischen Klinik erfolgen. In der Regel wird eine operative Entfernung des Tumors angestrebt, was selten komplett gelingt. Im Anschluss erfolgt eine Bestrahlung und/oder Chemotherapie.

Die 5-Jahres-Überlebensrate von Kindern und Jugendlichen mit einem embryonalen, nicht-rhabdoiden ZNS-Tumor liegt bei etwa 60 %. Für Patienten mit einem Pineoblastom ist die Prognose etwas günstiger.