Rhabdoidtumoren der Niere und Weichgewebe

Die Symptome sind abhängig von der Lage des Rhabdoidtumors. Patienten mit einem Rhabdoidtumor der Niere (englisch „rhabdoid tumor of the kidney“, RTK) können durch einen vorgewölbten Bauch, Schmerzen und dadurch bedingte Verhaltensauffälligkeiten, Fieber und blutigen Urin auffallen. Rhabdoidtumoren der Weichgewebe („malignant rhabdoid tumour“, MRT) treten am häufigsten in der Leber auf, aber auch in der Skelettmuskulatur (z. B. an Hals, Oberschenkel oder Brustwand) sowie im Bindegewebe der Ohrspeicheldrüse. Oberflächennahe Tumoren können durch eine Schwellung auftreten. Ansonsten können Gewichtsverlust sowie Schmerzen und dadurch bedingte Verhaltensauffälligkeiten Hinweise sein.

Zur Diagnostik eines Rhabdoidtumors sind bildgebende Methoden wie die Magnetresonanztomographie (MRT), die Ultraschalluntersuchung oder notfallmäßig auch die Computertomographie (CT) Mittel der Wahl. Zur Sicherung der Diagnose wird eine Biopsie entnommen. Zusätzlich sind weitere Untersuchungen zur Ausbreitungsdiagnostik sehr wichtig, da Rhabdoidtumoren oft Metastasen bilden und auch von Beginn an in verschiedenen Körperregionen vorkommen können. Zudem werden weitere Untersuchungen zur Überprüfung verschiedener Organfunktionen vor Therapiebeginn durchgeführt.

Die Behandlung von Patienten mit einem Rhabdoidtumoren sollte in einer kinderonkologischen Klinik erfolgen. Die wichtigsten Behandlungsansätze sind Operation, Chemotherapie und Bestrahlung. Gegebenenfalls werden auch eine Chemotherapie und/oder Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation durchgeführt.

Die Prognose für Patienten mit einem Rhabdoidtumor ist nach wie vor ungünstig. Die 5-Jahres-Überlebensraten liegen bei 35 bis 50 %.